Меню сайта
Эндокринология (вирильный синдром)
прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен
(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое
количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не
в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает
гонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.
Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловить
возникновение трех клинических вариантов АС:
ize
недостаток
21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту
21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции
андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;
более полный
дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и
альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;
при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект
11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию
минералокортикоидов, вследствие чего - задержке в организме натрия и
воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.
АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.
При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых
органов, которое нередко проявляется в виде женского
псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы
развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают
функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.
после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до
окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца
внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние
андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском
псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище
открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим
наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.
генетический и гонадный пол - женский, фенотипический - мужской.
Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3
случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с
сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,
похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает
в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие
пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность
врожденной гиперплазии надпочечников - прогрессирование вирилизации
после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном
периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием
девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и
обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное
выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение
голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к
раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале
высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов
остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост
верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.
Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.
Различают два типа АС в препубертатном периоде:
<Жирный тип >:
ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при
Читайте больше >>>
Электротерапия
Все заболевания костно-мышечной системы могут быть
разделены на воспалительные, дистрофические, травматические и опухолевые.
В общем комплексе
лечебно-восстановительных мероприятий при лечении больных первых ...
Роль медсестры руководителя в организации лечения и ухода за больными с психическими расстройствами
Роль медицинской
сестры – руководителя в организации лечебного процесса и ухода за психическими
больными трудно переоценить, так как он включает в себя широкий круг вопросов,
без чего невозможно было бы само о ...
Респираторный дистресс синдром
Респираторный дистресс-синдром (РДС) является
одной из основных причин высокой заболеваемости и смертности недоношенных детей
и доношенных новорожденных, перенесших тяжелую внутриутробную и интранатальную
ги ...
Синдром Золлингера-Эллисона
Синдром Золингера - Эллисона —
ульцерогенный аденоматоз поджелудочной железы, исходящий из островковых клеток
Лангерганса. Характеризуется образованием язв в желудке и 12 - перстной кишке,
диареей и стеатореей ...