Меню сайта
Эндокринология (вирильный синдром)
прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен
(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое
количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не
в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает
гонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.
Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловить
возникновение трех клинических вариантов АС:
ize
недостаток
21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту
21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции
андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;
более полный
дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и
альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;
при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект
11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию
минералокортикоидов, вследствие чего - задержке в организме натрия и
воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.
АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.
При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых
органов, которое нередко проявляется в виде женского
псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы
развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают
функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.
после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до
окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца
внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние
андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском
псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище
открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим
наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.
генетический и гонадный пол - женский, фенотипический - мужской.
Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3
случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с
сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,
похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает
в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие
пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность
врожденной гиперплазии надпочечников - прогрессирование вирилизации
после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном
периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием
девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и
обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное
выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение
голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к
раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале
высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов
остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост
верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.
Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.
Различают два типа АС в препубертатном периоде:
<Жирный тип >:
ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при
Читайте больше >>>
Синдром Золлингера-Эллисона
Синдром Золингера - Эллисона —
ульцерогенный аденоматоз поджелудочной железы, исходящий из островковых клеток
Лангерганса. Характеризуется образованием язв в желудке и 12 - перстной кишке,
диареей и стеатореей ...
Средства визуализации изображений в компьютерной томографии и цифровых рентгенографических системах
Древняя латинская поговорка гласит:
«Diagnosis cetra - ullae therapiae fundamentum» («Достоверный диагноз -
основа любого лечения»). На протяжении многих веков усилия врачей были
направлены на решен ...
Санаторно-курортное лечение
Естественные, или природные, лечебные факторы включают климат, минеральные воды
и лечебные грязи. В природе они распределены неравномерно. Местности,
располагающие природными лечебными факторами (минеральные ...
Размещение товаров в аптеке. Мерчандайзинг
Аптекарское дело началось в России в 1620 г. с утверждения
аптекарского приказа и аптекарской палаты. До 1710 г. кроме военно-полевых
аптек существовала только одна придворная или «верхняя» аптека в Москве. Ука ...