Меню сайта

Эндокринология (вирильный синдром)

прегнандиола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен

(андростерон, этиохоланолон, дегидроэпиандростерон). Большое

количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не

в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает

гонадотропную функцию гипофиза, тем самым снижает функцию яичников.

Нарушение энзимных процессов в надпочечнике могут обусловить

возникновение трех клинических вариантов АС:

ize

недостаток

21-гидроксилазы ведет к частичному дефекту

21-ги -дрок -си -ли -за -ции, что вызывает повышение секреции

андрогенов надпочечниками и явление вирилизма;

более полный

дефект 21-гидроксилизации нарушает синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона и

альдостерона, и появляется не только вирилизм, но и признаки аддисонизма;

при недостатке 11в-гидроксилазы образуется дефект

11в-гид -рок -си -ли -за -ции: это приводит к избыточному образованию

минералокортикоидов, вследствие чего - задержке в организме натрия и

воды, и клинически проявляется не только вирилизмом, но и гипертонией.

АС имеет характерные особенности, обусловленные возрастом больной.

При врожденном АС наблюдается нарушение развития наружных половых

органов, которое нередко проявляется в виде женского

псевдогермафродитизма. При этом женские внутренние половые органы

развиты нормально. Это происходит потому, что надпочечники начинают

функционировать только в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, т.е.

после наступления дифференцировки пола (7-я неделя), но до

окончательного формирования влагалища и уретры (конец 5-го месяца

внутриутробной жизни). Чем раньше проявляется избыточное влияние

андрогенов, тем более выражен псевдогермафродитизм. При женском

псевдогермафродитизме происходит увеличение клитора, а влагалище

открывается в уретроподобный мочевой синус или уретру. В связи с этим

наружные половые органы могут иметь вид мужских половых органов. Т.о.

генетический и гонадный пол - женский, фенотипический - мужской.

Частота встречаемости врожденного АС 1:5000 родов, причем в 1/3

случаев аномалии развития наружных половых органов сочетаются с

сольтеряющим синдромом, который сопровождается тошнотой, рвотой,

похуданием, дегидратацией и коллапсом. Смерть таких детей наступает

в первые недели после рождения при явлениях аддисонизма вследствие

пониженной секреции минералокортикоидов. Характерная особенность

врожденной гиперплазии надпочечников - прогрессирование вирилизации

после рождения девочки. АС в постнатальном или препубертатном

периоде (ранний) характеризуется преждевременным половым созреванием

девочки с признаками ви лиризма. Синдром встречается крайне редко и

обычно обусловливается развитием опухоли надпочечника. Избыточное

выделение опухолью андрогенов вызывает появление acne, огрубение

голоса, уменьшение матки и яичников. Ускоренный рост костей ведет к

раннему закрытию эпифизарных хрящей; в результате этого дети, вначале

высокие ростом, затем останавливаются в развитии и в конце концов

остаются низкорослыми. При этом наблюдается непропорциональный рост

верхней половины туловища и короткие толстые нижние конечности.

Наружные половые органы, как правило, развиты нормально.

Различают два типа АС в препубертатном периоде:

<Жирный тип >:

ожирение по типу Иценко-Кушинга, как правило развивается при

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6

Читайте больше >>>

Производные бензодиазепина
I. дикалий клоразепата (транксен) b. бензодиазепиновые агонисты БД-Р B. серотониновые агонисты (транквилизаторы) a. бус ...

Эндокринология (молекулярные механизмы секреции инсулина и его действия на клетки)
Инсулин - полипептидный гормон, образованный 51 аминокислотами. Он секретируется в кровь b-клетками островков Лангерганса поджелудочной железы. Главная функция инсулина - регуляция метаболизма белков, ж ...

Средства визуализации изображений в компьютерной томографии и цифровых рентгенографических системах
Древняя латинская поговорка гласит: «Diagnosis cetra - ullae therapiae fundamentum» («Достоверный диагноз - основа любого лечения»). На протяжении многих веков усилия врачей были направлены на решен ...

Синдром Золлингера-Эллисона
Синдром Золингера - Эллисона — ульцерогенный аденоматоз поджелудочной железы, исходящий из островковых клеток Лангерганса. Характеризуется образованием язв в желудке и 12 - перстной кишке, диареей и стеатореей ...