Меню сайта
Терапия (гранулематоз)
· биопсия легких (биопсия придаточных пазух малоинформативна) - открытая биопсия инфильтративных или полостных образований
· биопсия почек позволяет определить степень их поражения, что крайне важно для раннего выявления почечной патологии
Классификационные критерии диагноза ГВ (Leavitt R.Y. et al, 1990)
Критерий | Определение |
1. Воспаление носа и полости рта |
Язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа |
2. Изменения при рентгенологическом исследовании легких |
Узелки, инфильтраты или полости |
3. Изменения мочи |
Микрогематурия (>5 Эр в п/з) или скопления Эр в осадке мочи |
4. Биопсия |
Гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном или экстравазальном пространстве |
2 критерия и более обладают специфичностью 92 % и чувствительностью 88 %. Решающее значение имеет биопсия. При отсутствии последней или при наличии сложности выполнения, неинформативность полученных данных - вводится дополнительный критерий - кровохарканье (чувствительность 87 %, специфичность 93 %).
Дифференциальная диагностика.
Генерализованный вариант.
· заболевания с легочно-почечным синдромом: УП (исключается по данным биопсии кожных высыпаний, локализации поражений сосудов, эозинофилия не типична для ГВ, а для полиартрита не характерно гранулематозное воспаление тканей носа и легких), микроскопический полиартериит, синдром Churg-Straus, синдром Гудпасчера, геморрагический васкулит, СКВ (АНАТ, LE-кл, снижение уровня комплемента), стрептококковая пневмония с гломерулонефритом, подострый БЭ в фазе сосудистого поражения почек (полож. посевы крови, изменчивые кардиальные шумы)
· ангиоцентричные иммунопролиферативные заболевания: лимфоматоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома
· заболевания с гранулематозом: гранулема срединной линии головы, саркоидоз, беррилиоз, туберкулез, системные микозы, сифилис, проказа
· СПИД
· подострый экстракапиллярный гломерулонефрит (при преимущественном поражении почек)
Локальный и ограниченный вариант.
· инфекции ВДП (микобактериозы, микозы, гельминтозы, актиномикоз, сифилис), опухоли (сквамозная карцинома, экстранодальная лимфома), ингаляционное воздействие ЛВ (кокаин)
· гранулематозные инфекции легких (микобактериозы, микозы) могут сочетаться с васкулитом и некрозом, биопсия легких должна проводиться только после получения отрицательных результатов культурального исследования.
Лечение.
1. Применение циклофосфамида.
В/венно в дозе 5-10 мг/кг в течение 2-3 дней, а при необходимости 7 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1-2 мг/кг в течение 2-3 недель, затем в поддерживающей дозе 50-25 мг в день в течение до 1 года и более (В.А. Насонова). Р. Беркоу (1997) рекомендует быстрые в/венные инфузии однократных доз через каждые 2-3 недели. Необходим контроль ОАМ, для профилактики геморрагического цистита - обильное питье 2,5-3 л жидкости в сутки.
Противопоказания: агранулоцитоз, непереносимость препарата, сепсис.
Е.Н. Семенкова (1988) рекомендует сочетанное применение циклофосфамида и преднизолона. Способ введения циклофосфамида зависит от остроты заболевания, в острой фазе препарат вводится в/венно. При достижении клинического эффекта - нормализации температуры, уменьшении или исчезновении инфильтратов легких, нормализации функции почек и снижении протеинурии, гематурии, нормализации гемоглобина, замедлении СОЭ - больные переводятся на интермиттирующий прием препарата (по 200 мг каждые 1-3 дня) с постепенным снижением дозы преднизолона до поддерживающей.
Читайте больше >>>
Эндокринология (болезни поджелудочной железы)
Внешнесекреторная
функция поджелудочной железы состоит в выработке панкреатического сока,
играющего большую роль в переваривании продуктов питания. Панкреатический сок
имеет щелочную реакцию (рН 8,3 – 8,6). В ...
Репарация ткани и раковое перерождение
Целью данного реферата является сравнение двух
процессов - процесса злокачественного перерождения ткани и процесса
репаративной регенерации. На первый взгляд в них нет ничего общего, хотя
наверняка это ...
Сестринский процесс в отделении экстренной гинекологии
В последнее время
наблюдается неуклонный рост числа гинекологических заболеваний. Пренебрежение
правилами гигиены, частые переохлаждения, аборты, и другие эндо- и экзогенные
причины приводят к тому, что 90 % ...
Профилактика отравлений ядохимикатами, применяемых в сельском хозяйстве
Общее признание получила
гигиеническая классификация ядов, предложенная С.Д. Заугольниковым в 1967, в
основу которой положена количественная оценка токсической опасности химических
веществ на основе экспериме ...