Меню сайта

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпчра (болезнь Верльгофа) – тромбоцитопеническая пурпура, не связанная с каким-либо предшествующим (основным) заболеванием, лекарственными или токсическими воздействиями.

Выделяют две формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острую, которая наблюдается главным образом у детей, и хроническую, которая встречается преимущественно у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Зтиология и патогеиез.

Этиология неизвестна. В пато-генезе основную роль отводят иммунным механизмам. Значение их подтверждается возможностью переноса болезни – индуцирования тромбоцитопении у здоровых лиц после переливания им плазмы крови больных с тромбоцитопенической пурпурой. Плазменные факторы, вызывающие снижение уровня тромбоцитов у здоровых, представляют собой поликлональные иммуноглобулины класса 0, которые чаще бывают неполными антителами, адсорбирующимися на поверхности тромбоцитов, в связи с чем их определение сопряжено со значительными методическими трудностями.

Покрытые антителами тромбоциты удаляются из крови селезенкой, реже печенью; при гистологическом исследовании в макрофагах селезенки наблюдается большое количество тромбоцитов на разных стадиях разрушения.

Селезенка играет важную роль и в выработке антитромбоцитарных антител. В настоящее время не выяснен окончательно вопрос о специфичности этих антител, однако получены данные, свидетельствующие, что антитела на поверхности тромбоцитов больных хронической формой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой направлены против гликопротеинового комплекса 11Ь – 111а или гликопротеина 1Ь тромбоцитов. В то же время в развитии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры детей, возникающей после перенесенной вирус-ной инфекции, основное значение отводят иммунным комплексам, содержащим вирусные антигены и связываюшимся с Рс-рецепторами тромбоцитов, или антителам, образующимся против вирусных антигенов и пе-рекрестно реагирующих с антигенами тромбоцитов, т. е.по существу не аутоиммунным, как при хронической форме, а гетероиммунным механизмам.

Уси.чение деструкции тромбоцитов (продолжительность жизни пластинок укорочена до нескольких часов вместо 8 – 10 дней в норме) влечет за собой компенсаторное увеличение их продукции в костном мозге, при этом появляются молодые формы мегакариоцитов. В тех случаях, когда действие антител направлено против антигенов мегакариоцитов, возможно нарушение продукции тромбоцитов.

Клиническая картина.

Начало заболевания во всех случаях острой формы у детей и части больных хрониче-скай формой бывает острым, при постепенном (исподволь) начале болезнь иногда обнаруживают случайно при анализе крови. Для геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре характерны кровоизлияния в кожу в виде кровоподтеков и синяков на конечностях, туловище, а также лице, в конъюннтиве глаза, наблюдаются мелкоточечная (петехиальная) сыпь на нижних конечностях, иногда распространенная пурпура с экхимозами. Часты кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-кишечного тракта. Гематурия отмечается редно, обычно при остром начале и резком снижении числа тромбоцитов в крови, после вирусной инфекции. У 3 %

больных возникают кровоизлияния в мозг. Предположить возможность у больного церебрального кровотечения позволяет обнаружение кровоизлияний в конъюнктиве, вокруг глаз в сочетании с сильной головной болью.

При постоянных кровопотерях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия с клиническими признаками хлорпении (койлонихия, хейлит, глоссит). Спленомегалия и лимфаденопатия нетипичны.

Лабораторн

ые данные. Отмечается снижение количества тромбоцитов в разной степени, иногда вплоть до полного их исчезновения из крови. Геморрагический синдром редко наблюдается при уровие тромбоцитов более 50 ° 10'/л. Могут обнаруживаться морфологические изменения тромбоцитов, увеличение числа крупных форм с уменьшением грануломера («голубые» пластинки), пойкилоцитоз, нарушения функций – адгезии, АДФ- и коллаген-агрегации.

Перейти на страницу: 1 2 3

Читайте больше >>>

Состояние иммунной системы у подростков
С учетом соматического, психологического и социального созревания можно считать оптимальным предложение экспертов ВОЗ (1977) считать подростками лиц в возрасте 10-20 лет, как это принято сейчас в большинс ...

Развивающийся мозг
Многие закономерности функционирования нервной системы становятся понятными при изучении истории развития нервной системы в процессе эволюции живой природы (филогенез). Хотя можно говорить о ряде отличительных ...

Социальный приют для детей и подростков Надежда
Забота о здоровье детей, будущего поколения - святая обязанность каждого государства. Педиатры и врачи других специальностей, работающие с детьми, делают все возможное, чтобы не снизить качество медицинской по ...

Развитие медицины в XX веке
В данной работе рассказывается о многочисленных опытах, которые врачи разных стран ставили на себе, чтобы проверить пути заражения различными болезнями, испытать еще неизвестные лекарственные средства, выяснит ...