Меню сайта

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

У некоторых больных аутоиммунная тромбоцитопения сочетается с аутоиммунной анемией, но может развиться и железодефицитная анемия; уровень ретикулоцитов зависит от величины кровопотери и выраженности гемолиза. У части больных наблюдаются небольшой лейкоцитоз и эозинофилия, иногда аутоиммунная лейкопения.

Время кровотечения обычно увеличено, коагуляционные пробы (время свертывания крови, парциальное тромбопластиноное время и др.) не изменены.

В костном мозге обнаруживают нормальное или чаще повышенное число мегакариоцитов со сдвигом в сторону молодых форм, что отражает активную продукцию тромбоцитов. При гемолизе или кровопотерях наблюдается увеличение числа клеток эритроцитарного ряда.

У 60 %

больных детей в случае острой формы болезни выздоровление наступает в течение 4 – 6 нед, у остальных заболевание длится дольше – 3 – 6 мес, но также заканчивается выздоровлением. Хроническая форма отличается затяжным или рецидивирующим течением.

Дети, рожденные от женщин, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией, нередко имеют тромбоцитопению и геморрагический синдром в результате разрушения тромбоцитов антителами матери, проникшими через плаценту в организм ребенка.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных при исключении наследственных форм тромбоцитопении, симптоматических аутоиммунных тромбоцитопений, связанных с СКВ, хроническим активным гепатитом, хроническим лимфолейкозом, а также ДВС-синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и некоторых других заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (В 12-дефицитная анемия, болезнь Маркиафавы – Микеле). Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении важное значение имеет обнаружение антитромбоцитарных антител с помощью различных методов, из которых наиболее информативен метод Диксона – количественное определение антител на поверхности тромбоцитов.

В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с наследственными формами тромбоцитопений имеют значение более позднее начало болезни (не с самого раннего детства), отсутствие указаний на геморрагический синдром у родственников, отсутствие других признаков врожденной патологии.

При выявлении тромбоцитопении у молодых женщин необходимо думать о возможности СКВ, при которой снижение количества тромбоцитов иногда является первым симптомом болезни, но чаще сочетается с аутоиммунными анемией и лейкопенией, увеличением селезенки, характерным поражением кожи, висцеритами, наличием антинуклеарных антител в крови.

При хроническом активном гепатите аутоиммунная тромбоцитопения сопровождается признаками поражения лечсни – увеличением органа, желтухой, гипербилирубинемией за счет прямой фракции, повышением активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы; диагноз подтверждают морфологически.

Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру приходится дифференцировать и с тромботической тромбоцитопенической пурпурой – заболеванием, клинически проявляющимся лихорадкой, тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, вовлечением нервной системы и почек. Сосудистые поражения являются первичными, обусловливая агрегацию тромбоцитов, тромбоцитопению и развитие анемии с характерной фрагментацией эритроцитов (микроангиопатическая гемолитиче-ская анемия). Этиология тромботической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в патогенезе определенную роль играют нарушения синтеза эпителием сосудистой стенки простациклина. Со стороны лабораторных показателей, помимо тромбоцитопении и анемии (с ретикулоцитозом и изменением формы эритроцитов), отмечается лейкоцитоз. Время кровотечения увеличено, ретракция кровяного сгустка нарушена, уровень билирубина в сыворотке крови умеренно повышен, реакция Кумбса отрицательная.

Перейти на страницу: 1 2 3

Читайте больше >>>

Проведение комбинированной общей анестезии с применением наркотического анальгетика просидола
Проблема боли и анальгезии занимает одно из центральных мест в современной медицине и является предметом широкомасштабного мультидисциплинарного исследования (1, 2). В настоящее время эта проблема пережива ...

Социальный приют для детей и подростков Надежда
Забота о здоровье детей, будущего поколения - святая обязанность каждого государства. Педиатры и врачи других специальностей, работающие с детьми, делают все возможное, чтобы не снизить качество медицинской по ...

Роль ЦНС в регуляции жизнедеятельности
Нервная система подразделяется на центральную нервную систему – головной и спинной мозг – и периферическую нервную систему - отходящие от головного и спинного мозга черепно-мозговые нервы и нервные узлы. Ед ...

Роль сахарозы в питании человека
Сахарный тростник, из которого до сих пор получают сахарозу, описан еще в хрониках о походах Александра Македонского в Индию. В 1747 г. А. Марграф получил сахар из сахарной свеклы, а его ученик Ахард вывел сор ...