Меню сайта
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз – костномозговой гемобластоз, субстратом которого нвляютсл морфологически зрелые лимфоциты. Болеют преимущественно пожилые люди (средний возраст 60 лет).
Этиология и патогенез.
В происхождении болезни несомненную роль играет наследственность, значение внешних факторов не установлено. Встречаются случаи с рецессинным и доминантным типом наследования. Иногда наблюдаются хронический лимфолейкоз и лимфосаркома у нескольких членов одной семьи, отмечена высокая частота заболевания среди лиц с различными дисплазиями и дефектами соединительной ткани, а также наследственными нарушениями иммунитета.
Н настоящее время показан кланальный характер как В-, так и Т-клеточных форм хронического лимфолейкоза. При В-клеточной форме, составляющей большинство (94%)
случаев хронического лимфолейкоза, описаны нарушения хромосом – трисомия 12 и транслокации (4; 11, !1; 14, 7; 11, 2; 7).
Клиническая картина.
Симптомы болезни связаны с инфильтрацией лейкозными лимфоцитами костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени.
В начальном периоде может наблюдаться лишь лимфоцитоз, иногда без значительного лейкоцитоза. Лимфоцитарный лейкоцитоз неуклонно нарастает, но в отличие от хронического миелолейкоза число лейкоцитов редко превышает 100 ° 10'/л.
Для хронического лимфолейкоза характерна определенная последовательность поражения лимфатических узлов: как правило, в первую очередь увеличиваются шейные лимфатические узлы, затем подмышечные и после этого другие группы лимфатических узлов (средостения, брюшные, паховые). При увеличении брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов могут возникать симптомы, напоминающие таковые при поражении желудочно-кишечного и мочевого трактов.
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов существенно опережает увеличение селезенки, однако спленомегалия, как и лимфаденопатия, наблюдается у большинства больных. Размеры селезенки могут быть значительными, но инфаркты селезенки редки.
При редкой Т-к.леточной форме хронического лимфолейкоза отмечается выраженная сплено- и гематомегалия без существенной лимфаденопатии и инфильтративное поражение кожи с расположением лейкозных пролифе-ратов в глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатке.
Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е. В крови отмечается лейкоцитоз разной степени выраженности, содержание лимфоцитов в развернутой стадии болезни достигает 80 – 90 %.
Большинство клеток представлены зрелыми лимфоцитами, часто их микро- и мезогенерациями. Характерно присутствие в мазках крови клеточных теней (тени Боткина – Гумпрехта); нередко встречаются также клетки Ридера (лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро). При цитохимическом исследовании выявляются повышение содержания в лейкозных лимфоцитах гликогена (часто в виде гранул), что наряду с описанными морфологическими особенностями помогает в диагностике атипичных вариантов хронического лим-фолейкоза. По иммунологическим маркерам эти лимфоциты представляют собой единственный клок В-клеток. При Т-клеточном варианте лимфоциты образуют розетки с эритроцитами барана и имеют Т-клеточные поьерхност ные маркеры.
Красная кровь в начальной стадии болезни страдает мало, однако с течением времени развивается анемия Значительная роль в патогенезе анемии принадлежит гемолизу. АГА с положительной пробой Кумбса наблюдается у 20% больных.
Тромбоцитопения обычно появляется при наличии массивной лимфоидной инфильтрации костного мозга. Однако в ряде случаев тромбоцитопения возникает рано и обусловлена иммунологическим нарушением.
В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты; в тяжелых случаях уже с самого начала болезни имеется до 50 – 60 %
лимфоцитов, в более поздних стадиях обнаруживают тотальную лимфоидную метаплазию костного мозга (95 – 98 %).
По диагностической ценности стер-нальная пункция превосходит биопсию и пункцию лимфатического узла, при которой характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда можно установить. В тре-панате костного мозга выявляют диффузную лимфоцитарную инфильтрацию. Почти у половины больных развивается гипогаммаглобулинемия, которая с течением времени усугубляется.
Из осложнений наиболее часты инфекции (бактериальные и герпетическая), которые являютсн основной причиной смерти больных. По мере развития болезни нарастают истощение, геморрагический синдром, анемия. Бластный криз редок, возможна трансформация в лимфосаркому.
Читайте больше >>>
Проведение комбинированной общей анестезии с применением наркотического анальгетика просидола
Проблема
боли и анальгезии занимает одно из центральных мест в современной медицине и
является предметом широкомасштабного мультидисциплинарного исследования (1, 2).
В настоящее время эта проблема пережива ...
Развивающийся мозг
Многие
закономерности функционирования нервной системы становятся понятными при
изучении истории развития нервной системы в процессе эволюции живой природы
(филогенез). Хотя можно говорить о ряде отличительных ...
Производные бензодиазепина
I.
дикалий клоразепата (транксен)
b. бензодиазепиновые агонисты БД-Р
B. серотониновые агонисты (транквилизаторы)
a. бус ...
Терапия (гемофилия)
Гемофилия
относится к наследственным коагулопатиим, связанным с дефицитом плазменных
факторов свертывания. Термин «гемофилия» объединяет в основном два дефекта
свертывания: дефицит фактора VIII (гемофилия А) и ...