Меню сайта

Терапия (анемии, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия)

тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их

образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность

тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в

костномозговом пунктате. Тромбоцитопения иммунного генеза может быть

вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в

большинстве случаев --- идиопатическая. Термин идиопатическая

тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении

неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных

усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным,

иммунокомплексным или аллергическим генезом.

Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или

вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные

покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться

после травмы.

Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые

внутренние кровотечения развиваются редко. В 80--90 % случаев ИТП

разрешается самопроизвольно в течение 1--6 месяцев. Иногда

заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.

Уровень смертности менее 1 %.

Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя

некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом

течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки

лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение

gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.

Патология плазменных факторов свертывания

Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и

болезни shape фон Виллебранда

Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда

Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R

Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный

ЧТВ Удлиненное Удлиненное

Время кровотечения Нормальное Удлиненное

Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное

Типичные локализации кровоизлияний

Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки

Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора

VIII) --- наиболее распространенные наследуемые дефекты системы

свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные

функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII ---

сложный белковый комплекс, в том числе --- белки: VIII:C и фактор

фон Виллебранда (VIII:P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда

могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и

лабораторных признаков (см. таблицу).

Гемофилия А

Патогенез. Болезнь развивается при недостатке VIII:C.

Клиника. Наиболее характерные симптомы --- спонтанные и

посттравматические кровотечения; могут быть подкожными,

внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко

проявляется на первом году жизни.

У грудных детей сильное кровотечение может развиться после

обрезания.

Когда мальчики с тяжелой формой заболевания (содержание

VIII:C ниже 1 %) начинают ходить, увеличивается риск возникновения

гематом и гемартрозов.

У детей старшего возраста преобладают кровоизлияния в мягкие ткани,

мышцы и полости суставов; после травмы возможны внутренние

кровотечения.

Диагностика. Удлинение ЧВТ указывает на недостаточность внутреннего

механизма свертывания. Для подтверждения диагноза необходим анализ

фактора VIII; диагностически ценным считают снижение VIII:C при

нормальном уровне VIII:R.

Лечение. Терапия, необходимая при геморрагических диатезах. При

тяжелых поражениях рекомендована заместительная терапия в виде

криопреципитата или концентрата фактора VIII. У больных с легкой или

умеренной формой заболевания возможно достижение адекватного

гемостатического уровня фактора VIII применением десмопрессина,

высвобождающего фактор VIII из тканевых депо.

Перейти на страницу: 1 2 3 

Читайте больше >>>

Сосудистые поражения головного и спинного мозга
Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, которое приводит к стойким нарушениям мозговой функции. Частота от 1,3-7,4 на 1000 в год. Япония – 15,7 (у лиц после 40), США – 1-2 сл, в Европе – ежегодно 1 ...

Терапия (аритмии сердца)
Аритмии сердца – нарушение частоты, ритмичности и последовательности возбуждения и сокращения отделов сердца. Аритмии встречаются очень часто. Они возникают в результате заметных структурных изменений пр ...

Профориентация детей-инвалидов по зрению
В условиях реформирования страны, становления рыночных отношений десятки миллионов людей (пенсионеров, детей сирот, беженцев, а также инвалиды по зрению) нуждаются в экстренной социальной помощи и защите. ...

Современные лекарственные препараты растительного происхождения
Использование растений в качестве лекарственных средств пришло в наш век из глубокой древности и до сих пор играет значительную роль в арсенале лекарственных средств современной медицины. Это обусловле ...