Меню сайта

Диагностика и лечение синдрома Золлингера – Эллисона

Схема 1. Диагностика множественного эндокринного аденоматоза 1-го типа.

1. Опухоли или гиперплазия, обычно множественные, различных эндокринных органов: • Паращитовидные железы (гиперплазия) – 87 – 97% случаев: гиперкальциемия, нефролитиаз. • Поджелудочная железа – 80%, обычно функционально активные островково-клеточные опухоли (гастринома – 54%, инсулинома – 21%, глюкагонома – 3%, ВИПома – 1%). • Гипофиз – 65%, обычно нефункционирующие опухоли: гиперсекреция пролактина, сдавление зрительных нервов, акромегалия (гиперсекреция гормона роста) – 1%, синдром Кушинга (гиперсекреция АКТГ) – 1%. • Кора надпочечников – 38%, обычно нефункционирующие опухоли. • Щитовидная железа – 19%, обычно нефункционирующие опухоли. 2. Наследуется по аутосомно-доминантному типу (дефект 11-й хромосомы), высокая пенетрантность. Семейный анамнез отягощен в 50 – 75% случаев. 3. Возраст более 20 лет, обычно – 40 – 50 лет.

Примерно 80% больных СЗЭ имеет изолированные (спорадические) гастриномы. У 20% пациентов гастриномы являются компонентом множественного эндокринного аденоматоза 1 типа (синдром Вермера, MEN-1). У большинства таких больных кроме гастриномы наблюдается гиперплазия паращитовидных желез и повышение уровня кальция сыворотки. Кроме этого множественный эндокринный аденоматоз может проявляться опухолями или гиперплазией островковых клеток поджелудочной железы (аденома b-клеток, глюкагонома, ВИПома), коры надпочечников, гипофиза и щитовидной железы (схема 1). В 47% случаев опухоли злокачественны, чаще всего дают метастазы в печень.

Клиническая картина

Наиболее важным признаком гастриномы, который наблюдается у 90 – 95% больных, является появление язв желудочно-кишечного тракта. Примерно у 75% пациентов язвы возникают в проксимальной части двенадцатиперстной кишки и желудке. Язвы могут локализоваться в дистальных отделах двенадцатиперстной кишки, тощей кишке (до 25% случаев). Обычно язвы единичны, но могут быть множественными, особенно при постбульбарной локализации. Клинические симптомы язв, возникающих при гастриноме напоминают проявления обычной язвенной болезни, однако для СЗЭ характерны упорные боли в животе, плохо поддающиеся обычной противоязвенной терапии. Язвы часто рецидивируют, развиваются осложнения: кровотечение, перфорация, стенозирование. Осложнения язв протекают тяжело и являются основной причиной смерти больных. Примерно у половины пациентов возникает эзофагит.

Схема 2. Ситуации, в которых следует исключать наличие СЗЭ.

Язвы двенадцатиперстной кишки:

множественные, труднорубцующиеся, с частыми рецидивами, осложненные, H.pylori-негативные. Кроме этого: • дуоденальные язвы в сочетании с диареей, стеатореей; • дуоденальные язвы в сочетании с эзофагитом, особенно – тяжелого течения; • дуоденальные язвы, сопровождающиеся рвотой и похуданием; • дуоденальные язвы в сочетании с повышенным уровнем кальция сыворотки крови, камнями в почках; • дуоденальные язвы при наличии объемного образования печени. Язвы после хирургического лечения язвенной болезни:

раннее возникновение рецидива, развитие осложнений (необходимо исключить лекарственные язвы).

Характерным признаком этого заболевания является диарея, которая встречается у 30 – 65% больных. При этом у 25 – 40% пациентов поносы являются первым симптомом, а у 7 – 18% – единственным. Выраженная гиперсекреция соляной кислоты приводит к повреждению слизистой оболочки тощей кишки, что вызывает усиление моторики тонкой кишки, повышение секреции ионов калия и замедление всасывания натрия и воды. При низком значении рН происходит инактивация ферментов поджелудочной железы (в частности, липазы) и преципитация желчных солей с нарушением формирования мицелл. В результате снижается всасывание жиров и моноглицеридов, возникает стеаторея, похудание.

Схема 3. Тактика ведения больных с СЗЭ

.

• Локализация опухоли установлена: оперативное лечение (во время операции и в послеоперационный период проводят внутривенное введение Н2-блокаторов); повторное обследование на наличие гастриномы (желудочная секреция, гастрин сыворотки) проводят через 1, 6 и 12 мес после операции, затем каждые 1 – 2 года в течение 3 – 5 лет. • Локализация опухоли не установлена: проведение поддерживающей терапии ингибиторами протонной помпы; повторное обследование (ЭГДС, желудочная секреция, гастрин сыворотки) проводится каждые 6 – 12 мес. • Множественный эндокринный аденоматоз 1 типа: проведение поддерживающей терапии ингибиторами протонной помпы; повторное обследование (ЭГДС, желудочная секреция, эндокринологическое обследование, включая исследование гормонов) проводится каждые 6 – 12 мес. • Гастринома с метастазами: проведение поддерживающей терапии ингибиторами протонной помпы; наблюдение онколога. Лечение обычно малоэффективно.

Перейти на страницу: 1 2 3 4

Читайте больше >>>

Респираторный дистресс синдром
Респираторный дистресс-синдром (РДС) яв­ляется одной из основных причин высокой заболеваемости и смертности недоношенных детей и доношенных новорожденных, перенесших тяже­лую внутриутробную и интранатальную ги ...

Цикл лекций Женщине о раке
Современная медицина располагает обширным арсеналом диагностических средств, новейшей лечебной аппаратурой, множеством противо­опухолевых препаратов, что позволяет добиться успехов в лечении рака. Однако одни ...

Растения и аллергия
Наша эпоха характеризуется углубленным изучением многих сопровождающих человека в процессе жизнедеятельности явлений, так или иначе связанных с его трудоспособностью, здоровьем и в значительной степени о ...

Состояние иммунной системы у подростков
С учетом соматического, психологического и социального созревания можно считать оптимальным предложение экспертов ВОЗ (1977) считать подростками лиц в возрасте 10-20 лет, как это принято сейчас в большинс ...