Меню сайта

Реферат - Физиология (строение и функции гемоглобина)

связываться с липким участком бета-субъединицы, тогда как в

оксигенированном гемоглобине этот участок маскируется другими

группами (рис. 20). Когда гемоглобин S переходит в

дезоксигенированное состояние, его липкий участок связывается

с комплементарным участком на другой молекуле

дезоксигенированного гемоглобина. Происходит полимеризация

дезоксигемоглобина S и его осаждение в виде длинных волокон.

Волокна дезоксигемоглобина S механически деформируют

эритроцит, предавая ему серповидную форму, что приводит к

лизису клеток и множеству вторичных клинических проявлений.

Таким образом, если бы можно было можно поддерживать

гемоглобин S в оксигенированном состоянии или по крайней мере

свести к минимуму концентрацию дезоксигенированного

гемоглобина S, то нам удалось бы предотвратить полимеризацию

дезоксигенированного гемоглобина S и образование "серповидных"

клеток. Ясно, что полимеризации подвержена Т-форма гемоглобина

S. Интересно отметить (хотя в практическом плане это

малосущественно), что ферри-ион метгемоглобина А остается в

плоскости порфиринового кольца и тем самым стабилизирует

R-форму гемоглобина. То же относится и к гемоглобину при

серповидноклеточной анемии: гемоглобин S в ферри-состоянии

(метгемоглобин S) не подвержен полимеризации, поскольку он

стабилизирован в R-форме.

В дезоксигемоглобине А тоже имеется рецепторный участок,

способный взаимодействовать с липким участком

оксигенированного или дезоксигенированного гемоглобина S

(рис.20), но присоединения "липкого" гемоглобина S к к

дезоксигемоглобину А недостаточно для образования полимера,

поскольку сам дезоксигемоглобин А липкого участка не содержит

и не может связывать следующую молекулу гемоглобина.

Следовательно, связывание дезоксигемоглобина А с R- или

Т-формой гемоглобина S перекрывает полимеризацию.

В результате полимеризации дезоксигемоглобина S

образуются спиральные фибрилярные структуры. При этом каждая

молекула гемоглобина контактирует с четырьмя соседними

молекулами (рис. 21). Образование подобных трубчатых волокон

ответственно за механические нарушения в содержащем их

эритроците: он приобретает серповидную форму (рис. 22),

становится подверженным лизису в момент прохождения им щелей в

синусоидах селезенки.

_ТАЛАССЕМИИ

Другая важная группа нарушений, связанных с аномалиями

гемоглобина - талассемии. Для них характерна пониженная

скорость синтеза альфа-цепей гемоглобина (альфа-талассемия)

или бета-цепей (бета-талассемия). Это приводит к анемии,

которая может принимать очень тяжелую форму. В последние годы

достигнут ощутимый прогресс в выяснении молекулярных

механизмов, ответственных за развитие талассемии.[9]

Перейти на страницу: 4 5 6 7 8 9 

Читайте больше >>>

Санаторно-курортное лечение
Естественные, или природные, лечебные факторы включают климат, минеральные воды и лечебные грязи. В природе они распределены неравномерно. Местности, располагающие природными лечебными факторами (минеральные ...

Эндокринология (молекулярные механизмы секреции инсулина и его действия на клетки)
Инсулин - полипептидный гормон, образованный 51 аминокислотами. Он секретируется в кровь b-клетками островков Лангерганса поджелудочной железы. Главная функция инсулина - регуляция метаболизма белков, ж ...

Разработка бизнес-плана проекта по производству и сбыту прибора для диагностики и медикаментозного тестирования БИОТЕСТ
Предлагаемый к рассмотрению бизнес-план разработан для обоснования производства и развития нового медицинского прибора «Биотест» , предназначенного для диагностики и лечения многих заболевания по методу разраб ...

Сосудистые поражения головного и спинного мозга
Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, которое приводит к стойким нарушениям мозговой функции. Частота от 1,3-7,4 на 1000 в год. Япония – 15,7 (у лиц после 40), США – 1-2 сл, в Европе – ежегодно 1 ...