Меню сайта

Реферат - Физиология (строение и функции гемоглобина)

связываться с липким участком бета-субъединицы, тогда как в

оксигенированном гемоглобине этот участок маскируется другими

группами (рис. 20). Когда гемоглобин S переходит в

дезоксигенированное состояние, его липкий участок связывается

с комплементарным участком на другой молекуле

дезоксигенированного гемоглобина. Происходит полимеризация

дезоксигемоглобина S и его осаждение в виде длинных волокон.

Волокна дезоксигемоглобина S механически деформируют

эритроцит, предавая ему серповидную форму, что приводит к

лизису клеток и множеству вторичных клинических проявлений.

Таким образом, если бы можно было можно поддерживать

гемоглобин S в оксигенированном состоянии или по крайней мере

свести к минимуму концентрацию дезоксигенированного

гемоглобина S, то нам удалось бы предотвратить полимеризацию

дезоксигенированного гемоглобина S и образование "серповидных"

клеток. Ясно, что полимеризации подвержена Т-форма гемоглобина

S. Интересно отметить (хотя в практическом плане это

малосущественно), что ферри-ион метгемоглобина А остается в

плоскости порфиринового кольца и тем самым стабилизирует

R-форму гемоглобина. То же относится и к гемоглобину при

серповидноклеточной анемии: гемоглобин S в ферри-состоянии

(метгемоглобин S) не подвержен полимеризации, поскольку он

стабилизирован в R-форме.

В дезоксигемоглобине А тоже имеется рецепторный участок,

способный взаимодействовать с липким участком

оксигенированного или дезоксигенированного гемоглобина S

(рис.20), но присоединения "липкого" гемоглобина S к к

дезоксигемоглобину А недостаточно для образования полимера,

поскольку сам дезоксигемоглобин А липкого участка не содержит

и не может связывать следующую молекулу гемоглобина.

Следовательно, связывание дезоксигемоглобина А с R- или

Т-формой гемоглобина S перекрывает полимеризацию.

В результате полимеризации дезоксигемоглобина S

образуются спиральные фибрилярные структуры. При этом каждая

молекула гемоглобина контактирует с четырьмя соседними

молекулами (рис. 21). Образование подобных трубчатых волокон

ответственно за механические нарушения в содержащем их

эритроците: он приобретает серповидную форму (рис. 22),

становится подверженным лизису в момент прохождения им щелей в

синусоидах селезенки.

_ТАЛАССЕМИИ

Другая важная группа нарушений, связанных с аномалиями

гемоглобина - талассемии. Для них характерна пониженная

скорость синтеза альфа-цепей гемоглобина (альфа-талассемия)

или бета-цепей (бета-талассемия). Это приводит к анемии,

которая может принимать очень тяжелую форму. В последние годы

достигнут ощутимый прогресс в выяснении молекулярных

механизмов, ответственных за развитие талассемии.[9]

Перейти на страницу: 4 5 6 7 8 9 

Читайте больше >>>

Скелет человека его отделы и их взаимодействие
Одна из функций человеческого организма - изменение положения частей тела, передвижение в пространстве. Движения происходят при участии костей, выполняющих функции рычагов, и скелетных мышц, которые вместе с к ...

Причины и профилактика наркомании
"Наркомания это болезнь, но без одной стадии – полного выздоровления". Злоупотребление наркотиками, известное с древнейших времен, сейчас распространилось в размерах, трево ...

Сосудистые поражения головного и спинного мозга
Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, которое приводит к стойким нарушениям мозговой функции. Частота от 1,3-7,4 на 1000 в год. Япония – 15,7 (у лиц после 40), США – 1-2 сл, в Европе – ежегодно 1 ...

Состояние иммунной системы у подростков
С учетом соматического, психологического и социального созревания можно считать оптимальным предложение экспертов ВОЗ (1977) считать подростками лиц в возрасте 10-20 лет, как это принято сейчас в большинс ...