Меню сайта

Реферат - Физиология (строение и функции гемоглобина)

связываться с липким участком бета-субъединицы, тогда как в

оксигенированном гемоглобине этот участок маскируется другими

группами (рис. 20). Когда гемоглобин S переходит в

дезоксигенированное состояние, его липкий участок связывается

с комплементарным участком на другой молекуле

дезоксигенированного гемоглобина. Происходит полимеризация

дезоксигемоглобина S и его осаждение в виде длинных волокон.

Волокна дезоксигемоглобина S механически деформируют

эритроцит, предавая ему серповидную форму, что приводит к

лизису клеток и множеству вторичных клинических проявлений.

Таким образом, если бы можно было можно поддерживать

гемоглобин S в оксигенированном состоянии или по крайней мере

свести к минимуму концентрацию дезоксигенированного

гемоглобина S, то нам удалось бы предотвратить полимеризацию

дезоксигенированного гемоглобина S и образование "серповидных"

клеток. Ясно, что полимеризации подвержена Т-форма гемоглобина

S. Интересно отметить (хотя в практическом плане это

малосущественно), что ферри-ион метгемоглобина А остается в

плоскости порфиринового кольца и тем самым стабилизирует

R-форму гемоглобина. То же относится и к гемоглобину при

серповидноклеточной анемии: гемоглобин S в ферри-состоянии

(метгемоглобин S) не подвержен полимеризации, поскольку он

стабилизирован в R-форме.

В дезоксигемоглобине А тоже имеется рецепторный участок,

способный взаимодействовать с липким участком

оксигенированного или дезоксигенированного гемоглобина S

(рис.20), но присоединения "липкого" гемоглобина S к к

дезоксигемоглобину А недостаточно для образования полимера,

поскольку сам дезоксигемоглобин А липкого участка не содержит

и не может связывать следующую молекулу гемоглобина.

Следовательно, связывание дезоксигемоглобина А с R- или

Т-формой гемоглобина S перекрывает полимеризацию.

В результате полимеризации дезоксигемоглобина S

образуются спиральные фибрилярные структуры. При этом каждая

молекула гемоглобина контактирует с четырьмя соседними

молекулами (рис. 21). Образование подобных трубчатых волокон

ответственно за механические нарушения в содержащем их

эритроците: он приобретает серповидную форму (рис. 22),

становится подверженным лизису в момент прохождения им щелей в

синусоидах селезенки.

_ТАЛАССЕМИИ

Другая важная группа нарушений, связанных с аномалиями

гемоглобина - талассемии. Для них характерна пониженная

скорость синтеза альфа-цепей гемоглобина (альфа-талассемия)

или бета-цепей (бета-талассемия). Это приводит к анемии,

которая может принимать очень тяжелую форму. В последние годы

достигнут ощутимый прогресс в выяснении молекулярных

механизмов, ответственных за развитие талассемии.[9]

Перейти на страницу: 4 5 6 7 8 9 

Читайте больше >>>

Растения и аллергия
Наша эпоха характеризуется углубленным изучением многих сопровождающих человека в процессе жизнедеятельности явлений, так или иначе связанных с его трудоспособностью, здоровьем и в значительной степени о ...

Развитие медицины в XX веке
В данной работе рассказывается о многочисленных опытах, которые врачи разных стран ставили на себе, чтобы проверить пути заражения различными болезнями, испытать еще неизвестные лекарственные средства, выяснит ...

Строение и функции вилочковой железы, рис.
Внешние и внутренние факторы меняют клеточные циклы здорового человека. В результате образуются аномальные (чужеродные, или синтезированные не так, как свои собственные) молекулы и клетки. Специальные клетки к ...

Эндокринология (болезни поджелудочной железы)
Внешнесекреторная функция поджелудочной железы состоит в выработке панкреатического сока, играющего большую роль в переваривании продуктов питания. Панкреатический сок имеет щелочную реакцию (рН 8,3 – 8,6). В ...