Меню сайта
Реферат - Физиология (строение и функции гемоглобина)
связываться с липким участком бета-субъединицы, тогда как в
оксигенированном гемоглобине этот участок маскируется другими
группами (рис. 20). Когда гемоглобин S переходит в
дезоксигенированное состояние, его липкий участок связывается
с комплементарным участком на другой молекуле
дезоксигенированного гемоглобина. Происходит полимеризация
дезоксигемоглобина S и его осаждение в виде длинных волокон.
Волокна дезоксигемоглобина S механически деформируют
эритроцит, предавая ему серповидную форму, что приводит к
лизису клеток и множеству вторичных клинических проявлений.
Таким образом, если бы можно было можно поддерживать
гемоглобин S в оксигенированном состоянии или по крайней мере
свести к минимуму концентрацию дезоксигенированного
гемоглобина S, то нам удалось бы предотвратить полимеризацию
дезоксигенированного гемоглобина S и образование "серповидных"
клеток. Ясно, что полимеризации подвержена Т-форма гемоглобина
S. Интересно отметить (хотя в практическом плане это
малосущественно), что ферри-ион метгемоглобина А остается в
плоскости порфиринового кольца и тем самым стабилизирует
R-форму гемоглобина. То же относится и к гемоглобину при
серповидноклеточной анемии: гемоглобин S в ферри-состоянии
(метгемоглобин S) не подвержен полимеризации, поскольку он
стабилизирован в R-форме.
В дезоксигемоглобине А тоже имеется рецепторный участок,
способный взаимодействовать с липким участком
оксигенированного или дезоксигенированного гемоглобина S
(рис.20), но присоединения "липкого" гемоглобина S к к
дезоксигемоглобину А недостаточно для образования полимера,
поскольку сам дезоксигемоглобин А липкого участка не содержит
и не может связывать следующую молекулу гемоглобина.
Следовательно, связывание дезоксигемоглобина А с R- или
Т-формой гемоглобина S перекрывает полимеризацию.
В результате полимеризации дезоксигемоглобина S
образуются спиральные фибрилярные структуры. При этом каждая
молекула гемоглобина контактирует с четырьмя соседними
молекулами (рис. 21). Образование подобных трубчатых волокон
ответственно за механические нарушения в содержащем их
эритроците: он приобретает серповидную форму (рис. 22),
становится подверженным лизису в момент прохождения им щелей в
синусоидах селезенки.
_ТАЛАССЕМИИ
Другая важная группа нарушений, связанных с аномалиями
гемоглобина - талассемии. Для них характерна пониженная
скорость синтеза альфа-цепей гемоглобина (альфа-талассемия)
или бета-цепей (бета-талассемия). Это приводит к анемии,
которая может принимать очень тяжелую форму. В последние годы
достигнут ощутимый прогресс в выяснении молекулярных
механизмов, ответственных за развитие талассемии.[9]
Читайте больше >>>
Строение и функции вилочковой железы, рис.
Внешние
и внутренние факторы меняют клеточные циклы здорового человека. В результате
образуются аномальные (чужеродные, или синтезированные не так, как свои
собственные) молекулы и клетки. Специальные клетки к ...
Сосудистые поражения головного и спинного мозга
Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, которое
приводит к стойким нарушениям мозговой функции. Частота от 1,3-7,4 на 1000 в
год. Япония – 15,7 (у лиц после 40), США – 1-2 сл, в Европе – ежегодно 1 ...
Профилактика отравлений ядохимикатами, применяемых в сельском хозяйстве
Общее признание получила
гигиеническая классификация ядов, предложенная С.Д. Заугольниковым в 1967, в
основу которой положена количественная оценка токсической опасности химических
веществ на основе экспериме ...
Скелет человека его отделы и их взаимодействие
Одна
из функций человеческого организма - изменение положения частей тела,
передвижение в пространстве. Движения происходят при участии костей,
выполняющих функции рычагов, и скелетных мышц, которые вместе с к ...