Меню сайта

Прионные болезни человека

Прионные палочки

– белковые структуры, выявляемые в моз­говой ткани зараженных животных или человека и представляю­щие собой главным образом или исключительно агрегированные молекулы инфекционного прионного белка (PrP 27–30), сформированные в результате экстракции детергентами и ограни­ченного протеолиза исходного инфекционного прионного белка (PrPSc). Морфологически и гистохимически прионные палочки неотличимы от многих амилоидных структур.

PrP-амилоидные бляшки

– амилоидные бляшки, состоящие из прионного белка, обнаруживаемые в мозговой ткани живот­ных или людей, погибших от прионных болезней.

Конформационные белки

– белки, у которых в результате из­менений третичной или даже четвертичной структуры меняются некоторые свойства.

СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ

Как и любая другая, классификация прионных болезней представляет собой попытку искусственного группирования объектов с целью сис­тематизации фактического материала для простоты его воспри­ятия, обоснованности обобщений и эффективности дальней­ших исследований хотя бы в ближайшей перспективе. Отсюда понятно, что большие успехи, достигнутые за последние 10 – 15 лет в области изучения прионов и вызываемых ими заболеваний, обосновали естественную потребность в систематизации нако­пленных данных.

Таблица 1. Современная классификация прионных болезней человека и животных  

Нозологическая форма  

Естественный хозяин

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба

Человек

Куру

- // -

Синдром Герстманна – Штреусслера – Шейнкера

- // -

Фатальная семейная инсомния (смертельная семейная бессонница)

- // -

Скрепи

Овцы и козы

Трансмиссивная энцефалопатия норок

Норки

Хроническая изнуряющая болезнь

Олени и лоси

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота

Коровы и быки

Губкообразная (спонгиоформная) энцефало­патия кошек

Кошки  

Губкообразная энцефалопатия экзотических копытных  

Антилопы и большой куду

Список прионных болезней человека возглавляет болезнь Крейтцфельдта–Якоба, которая хронологически хотя и была включена в число инфекционных ТГЭ позднее куру, тем не ме­нее является как бы основным заболеванием, в то время как куру и синдром Герстманна–Штреусслера–Шейнкера рассматрива­ются как особые ее формы.

Среди прионных болезней животных основным заболеванием является скрепи в связи с тем, что именно эта болезнь рассматри­вается как прототип всех прионных болезней человека и животных. Указанное выше удвоение числа прионных болезней животных связано с разразившейся с 1986 г. в Великобритании эпизоотией губкообразной энцефалопатии крупного рогатого скота (ГЭКРС).

Детальные исследования условий передачи прионных болез­ней у людей позволили в самое последнее время предложить еще один вариант классификации именно этой немногочис­ленной группы заболеваний, основанный на характере и особен­ностях их возникновения. Установлено, что в отличие от всех известных инфекционных заболеваний прионные болезни че­ловека могут возникать как:

1) инфекционные,

2) спорадические,

3) наследственные.

МЕСТО ПРИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ В ИНФЕКЦИОННОЙ ПАТОЛОГИИ

Место прионных болезней в инфекционной патологии чело­века и животных определяется особенностями, присущими этим заболеваниям.

Первая из них связана с необычностью возбудителей, свой­ства которых резко отличают их от всех известных инфекцион­ных агентов. Именно это обстоятельство выделяет прионные болезни в особую категорию болезней, абсолютно "безразлич­ных" к средствам как лекарственной терапии, так и к разнооб­разным средствам и методам иммунотерапии. Эти особенности заставляют переносить основное внимание в борьбе с прионными болезнями на меры предупредительные, нежели лечебные. Хотя справедливости ради заметим, что даже абсолютная фаталь­ность прионных болезней не может и не должна служить осно­ванием для прекращения поисков эффективных лекарственных средств. Именно поэтому в 1998 г. в Москве на V Российском конгрессе "Человек и лекарство" был организован и с успехом проведен специальный симпозиум, целиком посвященный прионным болезням человека и животных.

Перейти на страницу: 1 2 3 4 5 6 7 8

Читайте больше >>>

Сестринский процесс в отделении экстренной гинекологии
В последнее время наблюдается неуклонный рост числа гинекологических заболеваний. Пренебрежение правилами гигиены, частые переохлаждения, аборты, и другие эндо- и экзогенные причины приводят к тому, что 90 % ...

Эндокринология (болезни поджелудочной железы)
Внешнесекреторная функция поджелудочной железы состоит в выработке панкреатического сока, играющего большую роль в переваривании продуктов питания. Панкреатический сок имеет щелочную реакцию (рН 8,3 – 8,6). В ...

Роль сахарозы в питании человека
Сахарный тростник, из которого до сих пор получают сахарозу, описан еще в хрониках о походах Александра Македонского в Индию. В 1747 г. А. Марграф получил сахар из сахарной свеклы, а его ученик Ахард вывел сор ...

Синдром желудочно-кишечного кровотечения. Принципы диагностики и лечения
Острое желудочно-кишечное кровоте­чение — частое осложнение язвенной болезни, отличающееся трудностью диагнос­тики и неудовлетворительными результами консервативного и оперативного лечения. Всех больных с ...