Меню сайта
Прионные болезни человека
При морфологическом исследовании мозга больных, погибших от различных прионных болезней, выявлены черты их сходства и различия. Макроскопически выявляется снижение объема и массы головного мозга и уменьшение толщины (атрофия) его коры. Степень выраженности этих изменений тесно связана с продолжительностью жизни больных, однако может и не выявляться каких-либо макроскопических изменений мозга. Хотя атрофия коры мозга является характерной находкой во многих случаях БКЯ, выраженность ее широко варьирует в пределах различных областей коры, в разных случаях. Характер корковой атрофии может быть связан с клиническими проявлениями заболевания. Так, в случаях корковой слепоты выявляется выраженная атрофия коры затылочных долей мозга.
Изредка масса мозга при БКЯ значительно уменьшена (менее чем 1000 г), атрофия коры в таких случаях обычно сопровождается атрофией базальных ядер, таламуса и гипоталамуса. Избирательная атрофия таламуса характерна для ФСИ и может быть выявлена при макроскопическом исследовании мозга. Эти макроскопические изменения неспецифичны и могут наблюдаться при широком круге других нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера, Пика, хорею Гентингтона и мультисистемную атрофию. Атрофия мозжечка может быть макроскопически ярко выражена при некоторых прионных заболеваниях человека, особенно при куру и СГШШ, a также при ятрогенной БКЯ, развившейся у больных, которым проводилось лечение человеческим гормоном роста. В этих случаях атрофия коры большого мозга может отсутствовать. Дифференциальная диагностика должна проводиться в первую очередь с различными формами спиноцеребеллярной дегенерации.
Для прионных болезней человека характерны следующие общие гистологические изменения: спонгиоформная дегенерация серого вещества головного мозга, атрофия и гибель нервных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки, содержащие PrPSc. При различных формах прионных заболеваний эти изменения непостоянно присутствуют во всех отделах ЦНС и широко варьируют от случая к случаю и в пределах ЦНС в отдельных случаях. Так, при БКЯ указанные изменения регистрируются в коре большого мозга, базальных ядрах, таламусе, молекулярном слое коры мозжечка и верхней части ствола мозга, причем амилоидные бляшки в спорадических случаях обнаруживаются в 5 - 10% случаев.
Все авторы подчеркивают, что существует широкий спектр морфологических изменений ЦНС (спонгиоз, гибель нейронов, астроцитоз и амилоидные бляшки) при прионных заболеваниях как в отношении их распространенности и тяжести, так и в отношении выявления и локализации в мозге. Оказалось, что при некоторых прионных заболеваниях, в частности при ФСИ, отсутствует такой кардинальный морфологический признак прионных заболеваний, как спонгиоформная дегенерация серого вещества, а недавно появились сообщения о наследственных прионных заболеваниях (так называемые атипичные прионные деменции), при которых отсутствуют все классические морфологические проявления БКЯ.
Все это потребовало унификации патоморфологических критериев диагностики БКЯ и других прионных заболеваний человека, что и сделано в настоящее время под эгидой ВОЗ. Это представляется особенно важным, так как результаты нейроморфологического исследования играют ключевую роль в постановке достоверного диагноза БКЯ, при этом, кроме биопсии мозга, до сих пор не существует других специфических методов прижизненной диагностики БКЯ. Ведущее значение имеет выявление иммуноцитохимическими методами отложений PrPSc в ткани мозга.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
БКЯ является наиболее распространенным нейродегенеративным заболеванием прионной природы, составляющим от 88 до 90% всех прионных болезней человека. Основная масса наблюдений приходится на спорадические случаи БКЯ, в которых отсутствует связь с приобретенной инфекцией или наследственностью. Около 10% семейных случаев БКЯ обусловлены врожденными мутациями в гене PRNP. Выделяется также имеющая свои клинико-морфологические особенности ятрогенная форма БКЯ, связанная с заражением пациентов при проведении им операций с использованием инструментария, который использовался ранее при операциях у больных с недиагностированной БКЯ. В последние годы за рубежом (Великобритания, Франция) идентифицирован новый вариант БКЯ, этиологически, как это установлено, связанный с прионами, вызывающими развитие губкообразной (спонгиоформной) энцефалопатии крупного рогатого скота (ГЭКРС), и характеризующийся патоморфологическими изменениями мозга, отличными от классического варианта БКЯ.
Спорадическая БКЯ.
Макроскопические изменения мозга при спорадической БКЯ отличаются значительной вариабельностью. В некоторых случаях никаких отчетливых изменений не выявляется, в то время как в других обнаруживается различная степень атрофии коры мозга, базальных ядер и мозжечка со снижением массы мозга до 850 г. При макроскопическом исследовании головного мозга умерших с развернутой картиной БКЯ нами выявлено выраженное уменьшение массы мозга и резкое истончение коры, преимущественно коры лобных долей и предцентральных извилин со значительным расширением борозд данных областей. На горизонтальных разрезах головного мозга по Флексигу на уровне базальных ядер и таламуса обнаруживается некоторое снижение их объема, расширение желудочков мозга, а также значительное уменьшение толщины коры мозга в области всех долей: лобной, теменной, затылочной и височной. Следует подчеркнуть, что такие выраженные явления уменьшения массы и объема мозга у больных с БКЯ могут выявляться с помощью компьютерной томографии в виде расширения борозд и желудочков.
Читайте больше >>>
Состояние иммунной системы у подростков
С учетом соматического, психологического и социального
созревания можно считать оптимальным предложение экспертов ВОЗ (1977) считать подростками
лиц в возрасте 10-20 лет, как это принято сейчас в большинс ...
Скелет человека его отделы и их взаимодействие
Одна
из функций человеческого организма - изменение положения частей тела,
передвижение в пространстве. Движения происходят при участии костей,
выполняющих функции рычагов, и скелетных мышц, которые вместе с к ...
Цефалоспорины спектр активности, направления клинического применения
1Создание и внедрение в клиническую практику
антибиотиков класса цефалоспоринов явилось, безусловно, одним из важнейших
событием в истории химиотерапии бактериальных инфекции. В настоящее время,
очевидно, что ...
Развитие медицины в XX веке
В данной работе
рассказывается о многочисленных опытах, которые врачи разных стран ставили на
себе, чтобы проверить пути заражения различными болезнями, испытать еще
неизвестные лекарственные средства, выяснит ...