Меню сайта

Прионные болезни человека

При морфологическом исследовании мозга больных, погиб­ших от различных прионных болезней, выявлены черты их сход­ства и различия. Макроскопически выявляется снижение объема и массы головного мозга и уменьшение толщины (атрофия) его коры. Степень выраженности этих изменений тесно связана с продолжительностью жизни больных, однако может и не выяв­ляться каких-либо макроскопических изменений мозга. Хотя атрофия коры мозга является характерной находкой во многих случаях БКЯ, выраженность ее широко варьирует в пределах различных областей коры, в разных случаях. Характер корковой атрофии может быть связан с клиническими проявлениями заболевания. Так, в случаях корковой слепоты вы­является выраженная атрофия коры затылочных долей мозга.

Изредка масса мозга при БКЯ значительно уменьшена (ме­нее чем 1000 г), атрофия коры в таких случаях обычно сопро­вождается атрофией базальных ядер, таламуса и гипоталамуса. Избирательная атрофия таламуса харак­терна для ФСИ и может быть выявлена при макроскопическом исследовании мозга. Эти макроскопиче­ские изменения неспецифичны и могут наблюдаться при широ­ком круге других нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера, Пика, хорею Гентингтона и мультисистемную атрофию. Атрофия мозжечка может быть макроскопи­чески ярко выражена при некоторых прионных заболеваниях человека, особенно при куру и СГШШ, a также при ятрогенной БКЯ, развившейся у больных, которым проводилось лечение человеческим гормоном роста. В этих случаях атрофия коры большого мозга может отсутствовать. Дифференциальная диагностика должна прово­диться в первую очередь с различными формами спиноцеребеллярной дегенерации.

Для прионных болезней человека характерны следующие общие гистологические изменения: спонгиоформная дегенера­ция серого вещества головного мозга, атрофия и гибель нерв­ных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки, содер­жащие PrPSc. При различных формах прионных заболеваний эти изменения непостоянно присутствуют во всех отделах ЦНС и широко варьируют от случая к случаю и в пределах ЦНС в от­дельных случаях. Так, при БКЯ указанные изменения регист­рируются в коре большого мозга, базальных ядрах, таламусе, молекулярном слое коры мозжечка и верхней части ствола моз­га, причем амилоидные бляшки в спорадических случаях обнаруживаются в 5 - 10% случаев.

Все авторы подчеркивают, что существует широкий спектр морфологических изменений ЦНС (спонгиоз, гибель нейро­нов, астроцитоз и амилоидные бляшки) при прионных заболе­ваниях как в отношении их распространенности и тяжести, так и в отношении выявления и локализации в мозге. Оказалось, что при некоторых прионных заболеваниях, в частности при ФСИ, отсутствует такой кардинальный морфологический признак при­онных заболеваний, как спонгиоформная дегенерация серого ве­щества, а недавно появились сообщения о наследственных при­онных заболеваниях (так называемые атипичные прионные деменции), при которых отсутствуют все классические морфологические проявления БКЯ.

Все это потребовало унификации патоморфологических крите­риев диагностики БКЯ и других прионных заболеваний человека, что и сделано в настоящее время под эгидой ВОЗ. Это представ­ляется особенно важным, так как результаты нейроморфологического исследования играют ключевую роль в постановке досто­верного диагноза БКЯ, при этом, кроме биопсии мозга, до сих пор не существует других специфических методов прижизнен­ной диагностики БКЯ. Ведущее значение имеет выявление иммуноцитохимическими методами отложений PrPSc в ткани мозга.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

БКЯ является наиболее распространенным нейродегенеративным заболеванием прионной природы, составляющим от 88 до 90% всех прионных бо­лезней человека. Основная масса наблюдений приходится на спорадические случаи БКЯ, в которых отсутствует связь с при­обретенной инфекцией или наследственностью. Около 10% се­мейных случаев БКЯ обусловлены врожденными мутациями в гене PRNP. Выделяется также имеющая свои клинико-морфологические особенности ятрогенная форма БКЯ, связанная с заражением пациентов при проведении им операций с исполь­зованием инструментария, который использовался ранее при операциях у больных с недиагностированной БКЯ. В последние годы за рубежом (Великобритания, Франция) идентифицирован новый вариант БКЯ, этиологически, как это установлено, связан­ный с прионами, вызывающими развитие губкообразной (спонгиоформной) энцефалопатии крупного рогатого скота (ГЭКРС), и характеризующийся патоморфологическими изменениями моз­га, отличными от классического варианта БКЯ.

Спорадическая БКЯ.

Макроскопические изменения мозга при спорадической БКЯ отличаются значительной вариабель­ностью. В некоторых случаях никаких отчетливых изменений не выявляется, в то время как в других обнаруживается различная степень атрофии коры мозга, базальных ядер и мозжечка со снижением массы мозга до 850 г. При макроскопическом исследовании головного мозга умерших с развернутой картиной БКЯ нами выявлено выраженное уменьшение массы мозга и резкое истончение коры, преимуществен­но коры лобных долей и предцентральных извилин со значи­тельным расширением борозд данных областей. На горизонтальных разрезах головного мозга по Флексигу на уровне базальных ядер и таламуса обнаруживается некоторое снижение их объема, расширение желудочков мозга, а также значительное уменьшение толщины коры мозга в области всех долей: лобной, теменной, затылочной и височной. Следует подчеркнуть, что такие выраженные явления уменьшения массы и объема мозга у больных с БКЯ могут выявляться с помощью компьютерной томографии в виде расширения борозд и желудочков.

Перейти на страницу: 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14

Читайте больше >>>

Скелет человека его отделы и их взаимодействие
Одна из функций человеческого организма - изменение положения частей тела, передвижение в пространстве. Движения происходят при участии костей, выполняющих функции рычагов, и скелетных мышц, которые вместе с к ...

Эндокринология (молекулярные механизмы секреции инсулина и его действия на клетки)
Инсулин - полипептидный гормон, образованный 51 аминокислотами. Он секретируется в кровь b-клетками островков Лангерганса поджелудочной железы. Главная функция инсулина - регуляция метаболизма белков, ж ...

Сосудистые поражения головного и спинного мозга
Инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения, которое приводит к стойким нарушениям мозговой функции. Частота от 1,3-7,4 на 1000 в год. Япония – 15,7 (у лиц после 40), США – 1-2 сл, в Европе – ежегодно 1 ...

Терапия (гемофилия)
Гемофилия относится к наследственным коагулопатиим, связанным с дефицитом плазменных факторов свертывания. Термин «гемофилия» объединяет в основном два дефекта свертывания: дефицит фактора VIII (гемофилия А) и ...